Är en tumör som utgår från kvarvarande embryonal njurvävnad. Utgör 90% av alla njurtumörer hos barn med en incidens på 1/10 000 (10–15 barn/år i Sverige). Ålder vid diagnos är normalt 1–5 år, sällan över 7 år. Bilateral sjukdom förekommer (ca 1:20 fall) och den andra tumören kan komma senare. Uppstår till 90% sporadiskt, men 10% har syndrom eller tumörpredisponerande genförändringar t.ex. Beckwith-Wiedemann, Denys-Drash, WAGR-syndrom, Perlman, Simpson-Golabi-Behmel, Fanconi-anemi. Wilms tumör har god överlevnad >90%, dock <50% vid högriskhistologi och avancerat sjukdomsstadium
Risk för allvarlig sjukdom:
Låg differentierad tumör
Dålig behandlingseffekt
Symtom
Oöm resistens i flanken
Buksmärta
Förstoppning
Hematuri
Kräkningar
Feber
Högt blodtryck
Utredning
Initial utredning:
Prover:
Blodstatus
El-status
Leverstatus
PK
APT-tid
Blodgruppering med BAS-test
U-sticka
AFP samt beta-hCG
Biokemisk diagnostik för neuroblastom:
Blodprov: NSE, kromogranin A, metoxikatekolaminer, metoxityramin.
Urinprov: HVA/krea, VMA/krea, metoxikatekolaminer.
ULJ
Utvidgad utredning:
CT buk/thorax
Ev biopsi (men inte alltid)
Behandling
Adjuvant cytostatika och därefter kirurgi
Fortsatt behandling beroende på riskstratifiering
Källor
Barnonkologi, SK-kurs Solna, 2023