PPediatrik StudieguideKunskapsstöd för ST i barn- och ungdomsmedicin
PEDIATRIK STUDIEGUIDE

Hematuri

Bakgrund

Blod i urinen (hematuri) kan komma från läckage vid filtrering i glomeruli, läckage från annat njurparenkym eller från irriterad/skadad slemhinna i urinvägarna. Kan leda till synligt blod (makroskopisk hematuri) eller enbart utslag på u-sticka (mikroskopisk hematuri). Många tillstånd kan ge läckage av blod till urinen. Vissa tillstånd är vanligare vid makroskopisk hematuri medan andra är vanligare vid mikroskopisk hematuri. Oavsett om det är makroskopisk eller mikroskopisk hematuri bör man tänka på UVI, glomerulonefrit samt underliggande kronisk njursjukdom.

Etiologi:

  • Infektion:

    • UVI är den vanligaste orsaken till hematuri. Normalt avvikande u-sticka med vita samt uvi-besvär med dysuri/flanksmärta/feber. UVI med makroskopisk hematuri eller atypiskt förlopp, t.ex. U-sticka utan vita bör följas upp (kan vara nefrit)

  • Strukturella orsaker:

    • Njursten är den vanligaste orsaken till makroskopisk hematuri. Orsakas i sin tur av missbildningar, metabola tillstånd eller infektioner/bakterier i urinen

    • Cystor

    • Missbildningar (valvel, stenos, polycystiska njurar)

    • Nefrokalcinos (sekundärt till hyperkalciuri, diuretika/Furix eller prematuritet)

  • Glomerulära orsaker:

    • Glomerulonefriter:

      • Akut poststreptokockglomerulonefrit (APSGN) orsakas av vissa streptokocker i kombination med värdfaktorer, vilket leder till att immunkomplex bildas. Normalt drabbas barn 4–15 år (ofta pojkar)

    • IgA-nefropati, HSP

      • SLE nefrit

      • Vaskuliter

    • Trombotisk mikroangiopati:

      • HUS, aHUS

    • Hereditära glomerulopatier:

      • Alport syndrom (oftast X-bunden sjukdom, alvarligare hos pojkar) visar sig som kronisk hematuri (oftast mikroskopisk). Ger gradvis njursjukdom (uremi i ungdomen), gradvis hörselnedsättning samt ögonbottenförändringar

      • Benign familjär hematuri: relativt vanlig orsak till kronisk mikroskopisk hematuri. Inga andra symtom eller avvikelser på labb. Diagnosen ställs med njurbiopsi. God prognos

  • Övriga orsaker:

    • Trauma

    • Koagulationsrubbning

    • Lokal irritation

Mikroskopisk hematuri:

  • Definition: ≥ 1+ på u-sticka, vilket motsvarar 5 erytrocyter/synfält.

  • Okändgenes inklusive feber och infektion (30%), hypercaluri (22%), IgA nefrit (16%), och glomerulonefrit (7%), koagulopatier, missbildningar och tumör (extremt ovanligt)

Makroskopisk hematuri:

  • Definition: synlig hematuri

  • Är alltid patologisk, orsakas av UVI (50%), trauma (7%), glomerulonefrit (4%), njursten, koagulationsrubbing (3%), njursten (2%), tumör (Wilms-tumör/nefroblastom) samt lokal irritation.

  • Vid anamnes på makroskopisk hematuri skall alltid utredning ske då t.ex. Wilms tumör/nefroblastom kan ge enstaka episoder med makroskopisk hematuri

  • Delas in:

    • Övre/glomerulär som utmärks då av mörkröd/brun urin, utan koagel samt U-alb/krea-kvot som kan vara > 500. U-sedement visar dysmorfa RCB och ibland cylindrar

    • Nedre/extraglomulär som utmärks av lätt färgad röd/rosa urin som kan ha koagel, U.albumin kvoten är alltid <500 samt. U-sedement visar inga dysmorfa RCB eller cylindrar

    • Urethorrhagia (special fall), visar sig som blödning utan urin (blod i underkläderna) och kommer med dysuri, drabbar ofta prepubertala pojkar med några månaders mellanrum. Är självbegränsande (även om vissa har glomerulonefrit)

Differentialdiagnoser:

  • Röd urin hemoglobin positiv: läckage av RBC (makroskopisk hematuri), hemoglobin (hemolys) eller myoglobin (rhabdomyolysis)

  • Röd urin, hemoglobin negativ: Färgämnen (kost: rödbeta, rabarber, morot, björnbär eller LM: nitrofurantoin, metronidazol, rifampicin, fenytoin), porfyri samt koncentrerad urin (tefärgad).

Anamnes

  • Hereditet: njursten, koagulationsrubbningar, hemoglobinopatier (sickle cell, thalassemi), hörselnedsättning och/eller njursjukdom/njursvikt

  • Tillväxt inklusive ISO-BMI

  • Föregående infektion (ÖLI eller magsjuka)

  • Synligt blod i början, slutet eller hela miktionen

  • Feber/flanksmärta/dysuri (UVI/sten)

  • Ledbesvär

  • Illamående

Status

  • Fullständig somatisk status inklusive längd/vikt och BT

  • Uppmärksam på:

    • Ödem/svullnad

    • Buk: resistens

    • Genitalia: synekier, fimosis och balanit

    • Hud: purpura (Henoch-Schönlein purpura (HSP)/IgA-vaskulit)

    • Leder: artriter

Handläggning av välmående barn med mikro/makro-skopisk hematuri:

  • Mikroskopisk hematuri: Basutredning görs efter 3 positiva u-stickor ≥2 (+1 ok):

  • Makroskopisk hematuri: Basutredning görs direkt

Basutredning:

  • Vikt och längd

  • BT

  • Blod prover: blodstatus + diff, el-status, cystatin C (om >2år), CRP, SR,

  • Urin-prover: u-sticka, u-odling, u-ca/krea, u-sediment

  • Ultraljud urinvägar (missbildning? konkrement? dilatation? ekogenicitet?) inom 2–4 veckor om normal njurfunktion och blodtryck, annars tidigare

  • Utvidgad utredning

    • Om tecken på nefrit (dvs stegrat krea, stegrat BT eller nedsatt u-produktion

      • “Nefrit prover“ och ev. njurbiopsi

    • Vid hematuri som inte går över spontant :

      • Koagulationsstatus

      • Kalkutsönding i urin (U-Ca/U-krea < 0,6)

      • Eventuell MUC

      • Eventuellt cystoskopi

      • Eventuellt njurbiopsi

  • Uppföljning beroende på underliggande orsak. Barn med isolerad asymtomatisk mikroskopisk hematuri (= normalt GFR, normalt blodtryck, ingen hereditet, inga metabola riskfaktorer) löper ändå en viss risk att utveckla njurfunktionsnedsättning på sikt, varför de bör följas.

    • Sjuksköterskebesök med kontroll av u-sticka och blodtryck (årligen)

    • Läkarbesök med el-krea (vartannat år)

Handläggning av hematuri och samtidig proteinuri och/eller njurpåverkan/misstanke om systemsjukdom:

  • Inläggning med daglig kontroll av vikt, blodtryck, vätskebalans samt prover.

  • Blod prover enligt ovan samt: komplementfaktorer (C3, C4), blodgas, fosfat och urea.

  • Urinprover enligt ovan samt albumin-kreatinin-kvot (morgonprov).

  • Svalgodling samt streptokockserologi.

  • Ev ANA, Komplementfunktion, Anti-dsDNA, C3d, ANCA (PR3, MPO), anti-GBM, C1q.

  • Ev njurbiopsi vid kraftigt förhöjt och/eller snabbt stigande kreatinin (dubblering inom 24 timmar), oliguri (< 1 ml/kg/timme), eller kvarstående kreatininstegring, blodtrycksstegring och uttalad proteinuri (u-alb/krea-index > 200–300) de närmaste dagarna.

Handläggning av intermittent makroskopisk hematuri med normal njurfunktion:

Patienterna har ofta normaliserad u-sticka mellan episoderna (men kan ha mikroskopisk hematuri). Dock föreligger alltid proteinuri vid episoderna.

  • Utredning utifrån klinisk misstanke (enligt ovan).

  • Uppföljning om utredning visar något:

    • Beroende på tillstånd.

  • Uppföljning om utredning utfaller normal:

    • Kontroll av kreatinin, u-sticka, u-alb/krea och blodtryck årligen.

    • Kontrollerna kan eventuellt glesas ut.

  • Uppföljning om utredning utfaller normalt och enbart enstaka episod (specialfall):

    • Kontroll av blodtryck, kreatinin samt u-alb/krea index efter ett år.

    • Kan avslutas om normal 1-års uppföljning.

Källor Hematuri hos barn och ungdomar - utredning, diagnostik och behandling, BLF 2018

Barnnefrologi, SK-kurs Huddinge, 2016/2026

Föreläsning, T. Eneland