Varningsflaggor

De flesta varningsflaggor för barncancer (t.ex. feber, lymfadenopati, kräkningar, blekhet) finns också i vanliga och godartade sjukdomar och beror sällan på en malignitet. Det är viktigt att tolka det röda flaggfyndet i kombination med andra fynd från anamnesen och den fysiska undersökningen, särskilt om patienten upprepade gånger uppvisar samma symtom eller om symtomet kvarstår.

De tumörer med “patient/doktors delay” är framför allt CNS-tumörer och skelettsarkom. Solida tumörer hos barn metastaserar tidigt och en förenad diagnos påverkar sällan överlevnaden. Däremot kan konsekvenserna av tumören bli större och risken för sequelae öka.

Röda flaggor

Generella symtom

• Långvarig feber utan identifierbar orsak är ett vanligt symtom på cancer hos barn och förknippas främst med leukemi eller lymfom. Symtom som blekhet, trötthet, sjukdomskänsla och nedsatt aktivitetsnivå som inte är förknippade med en akut infektion kan orsakas av flera typer av cancer.

• Anorexi är vanlig vid många barnsjukdomar. Det kan tyda på en elakartad orsak om den kvarstår, inte kan förklaras, resulterar i utebliven tillväxt eller viktminskning (definierad som 10 % viktminskning på sex månader), eller är förknippad med andra misstänkta fynd.

• “B-symtom” är en kombinationen av långvariga nattliga svettningar, feber och betydande viktminskning tillsammans med lymfadenit är de typiska för Hodgkins lymfom.

• Blödningssjukdom (petekier, ekkymoser, återkommande näsblod och blödande tandkött) kan tyda på att maligna celler har infiltrerat benmärgen och ska. Differentialdiagnoserna inkluderar idiopatisk trombocytopen purpura, brist på koagulationsfaktor och trombocytdysfunktion.

• Alla kombinationer av ihållande eller oförklarlig feber, återkommande eller ihållande infektion, blekhet, sjukdomskänsla, hemorragiska manifestationer, hepatosplenomegali eller lymfadenopati utvärderas med fullständig blodstatus med differentialräkning.

Lymfadenopati

Lokaliserad eller generaliserad lymfadenopati är ett vanligt besvär hos barn. De flesta fall av lymfadenopati är godartade och relaterade till infektioner. Inledande utredning (beroende på plats): blodstatus med differentialräkning, CRP, SR och därefter aktiv expektans med kontroll vid 2 och sedan 4 veckor; andra alternativ inkluderar 10 dagar med antibiotika (enbart vid misstanke om bakteriell infektion). Om lymfadenopati kvarstår eller andra symtom som feber, nattliga svettningar, viktminskning, hepatosplenomegali eller andnöd föreligger, bör malignitet uteslutas och utvärdering med fullständig blodstatus med differentialräkning, SR, el-status, LD, ULJ och eventuellt lungröntgen. Remiss ÖNH. Förstorade supraklavikulära lymfkörtlar och epitrokleära lymfkörtlar har en högre risk för malignitet än lymfkörtlar på andra platser.

Neurologiska symtom

Neurologiska symtom förekommer vid många maligniteter, inklusive hos 88 % av patienterna med tumörer i centrala nervsystemet vid diagnos.

• Hos barn yngre än två år är vanliga neurologiska symtom ospecifika och inkluderar oförklarlig irritabilitet eller letargi, försenad eller tillbakadragen utveckling samt ökande huvudomkrets.

• Huvudvärk är vanlig. I grundskolan rapporterar 40–50 % av barnen huvudvärk och i gymnasieåldern rapporterar 60–80 % av ungdomarna huvudvärk. Huvudvärk som är nytillkommen, tilltagande, inträffar på morgonen, väcker barnet på natten samt som går med kräkningar bör ge misstanke om malignitet

• Avvikelser i gång (ataxi) och koordination ökar misstanken om hjärntumör, särskilt i bakre fossa.

• Epileptiska anfall är den första manifestationen hos cirka 10 % av tumörerna i centrala nervsystemet.

• Fokala anfall utan feber eller anfall som är förknippade med andra neurologiska symtom

• Neurologiska bortfall (t.ex. kranialnervsparalys, motoriska och sensoriska problem som svaghet i benen) kan vara de uppvisande dragen i flera maligna tillstånd såsom leukemi, neuroblastom och lymfom, och ibland Ewings sarkom, rabdomyosarkom och nasofarynxcancer.

• Oförklarliga försämrade skolprestationer och personlighetsförändringar kan också orsakas av hjärntumörer.

Gastrointestinala symtom

Resistens i buken skall alltid utredas.

• Hos barn yngre än fem år är de vanligaste maligna orsakerna neuroblastom och nefroblastom/Wilms tumör. Differentialdiagnosen inkluderar även cystor och godartade tumörer i njurar, äggstockar eller mjukvävnader.

• Resistens i buken, inklusive alla grader av hepatosplenomegali, kräver ytterligare undersökning med ultraljud, särskilt om den är förknippad med anorexi, kräkningar, feber, smärta eller

• Ihållande kräkningar kräver också ytterligare utredning, särskilt om de åtföljs av huvudvärk eller neurologiska brister och huvudsakligen inträffar på morgonen.

• Nyligen debuterad förstoppning som kvarstår och inte svarar på konservativ behandling bör utredas för att utesluta buktumör som kan orsaka tarmobstruktion

• Vid invagination hos barn över 6 år måste buklymfom uteslutas

• Diarré kan vara ett symtom på leukemi eller lymfom, men när den är svårbehandlad och vattnig kan den orsakas av ett vasoaktivt tarmpeptidutsöndrande neuroblastom.

Muskuloskeletalasymtom

• Bensmärta som uppstår på natten, väcker barnet, är ihållande/intermittent bör utredas med röntgen, CRP och fullständig blodstatus med differentialräkning. Utredning bör ske även om den primära misstanken är ”växtvärk” eller nyligt trauma.

• Ryggsmärta som försämras på natten, vid andra samtidiga symtom samt alltid hos barn under 4 år bör utredas med röntgen, CRP och fullständig blodstatus med differentialräkning.

• Generaliserad skelettsmärta kan tyda på leukemi eller neuroblastom.

• Ledvärk eller ledartrit som vanligtvis tillskrivs reumatiska sjukdomar (särskilt om de åtföljs av feber eller utslag) kan orsakas av leukemi

• Avvikande gång eller vägran att gå kan orsakas av smärta eller nedsatt motorisk funktion i samband med flera maligniteter

• Patologiska frakturer kan orsakas av osteosarkom, Ewings sarkom eller histiocytos.

• Varje ny massa av mjukvävnad på extremiteterna, huvudet, halsen eller bålen skall utredas med ultraljud eller MRT.

Genitourinära symtom

• Hematuri är ett vanligt fynd vid urinvägsinfektioner, trauma eller njurstenar. När vanliga orsaker har uteslutits bör njurtumör eller mjukdelssarkom övervägas.

• Urinretention eller enures av nyligen ursprung kan bero på ryggrads- eller bäckentumörer.

• Vaginal blödning hos prepubertala flickor kan vara förknippad med vaginalt rabdomyosarkom eller med en hormonutsöndrande könscellstumör.

• En palpabel resistens i testikeln skall utredas eftersom den kan orsakas av en mjukdels- eller könscellstumör, eller till och med leukemi.

• Isolerad högersidig varicocele är ett tecken på njurtumör.

• Priapism (erektion som varar flera timmar) är ett tecken på leukemi.

Kardiorespiratoriska symtom

I sällsynta fall kan kardiorespiratoriska symtom vara förknippade med malignitet.

• Icke-produktiv hosta, dyspné eller ortopné utan uppenbar orsak som kvarstår i mer än två till tre veckor och inte svarar på behandling, eller som är förknippad med andra fynd (lymfadenopati, viktminskning, feber, blekhet, ansiktssvullnad eller plethora) kan bero på en mediastinal massa eller pleurautgjutning orsakad av lymfom eller leukemi.

• Hypertoni kan vara associerad med Wilms tumör, neuroblastom och feokromocytom.

Öron näsa hals symtom

Svullnad eller blödning i tandköttet kan bero på tandköttsinfiltration vid leukemi eller histiocytos. Kronisk otorré (öronflytning) kan orsakas av histiocytos i mellanörat, rabdomyosarkom eller nasofarynxcancer. Näsobstruktion, näsblodsinflammation och dysfagi kan vara tecken på nasofarynxcancer eller andra tumörer i ÖNH-området.

Hud symtom

• Blekhet, blåmärken eller petekier kan vara tecken på benmärgssvikt.

• Subkutana knölar med blåaktigt (“blåbärsmuffins”) eller normalt hudutseende kan orsakas av leukemi, neuroblastom eller histiocytos.

• Klåda är en sällsynt manifestation av Hodgkins lymfom.

• Ett fjällande, seborroiskt, eksematoid utslag som involverar hårbotten, hörselgångarna, buken och intertriginösa områden på halsen och ansiktet som inte svarar på behandling kan vara histiocytos.

Ögon symtom

Ögonsymtom kan vara första tecknet på malignitet.

• Skelning och dubbelseende är röda flaggor för tumörer i ögat och hjärnan.

• Leukokoria (vit ögonreflex) är en röd flagga för retinoblastom.

• Proptos är en röd flagga för process i orbita (rabdomyosarkom, leukemi, optiskt gliom, histiocytos).

• Neuroblastom kan yttra sig med periorbitala ekkymoser (“mörk kring ögonen”) och i sällsynta fall som opsoclonus-myoklonus syndrom, Horners syndrom eller förvärvad heterokromi (olika färger på ögonen).

• Aniridi (hela eller delar av regnbågshinnan saknas) kan vara associerat med Wilms tumör.

Endokrina symtom

De vanligaste endokrina symtomen är diabetes insipidus (polyuri, polydipsi), tillväxthämning, tidig pubertet och pubertetsförsening. De kan orsakas av endokrina tumörer (som orsakar hypopituitarism) eller av hormonutsöndrande könscellstumörer. Samtidig huvudvärk eller synstörningar ökar risken för malignitet.

Paraneoplastiska symtom

Paraneoplastiska symtom är vanligare hos vuxna än hos barn. Hos barn orsakas paraneoplastiska symtom vanligen av neuroblastom eller Wilms tumör.

Medicinska tillstånd och syndrom associerade med barncancer

Vissa syndrom, immunbristsjukdomar och familjära cancersyndrom ökar risken för att barn utvecklar cancer. Risken är även ökad hos syskon till barn med malignitet (särskilt tvillingar) och barn som tidigare har haft malignitet.

Källor

Barnonkologi, SK-kurs Solna, 2023