Epidemiologi
Varje år insjuknar runt 300 barn i Sverige. Incidensen är ca 800/100 000. Barn drabbas ofta av blastom, alltså en tumör som utgår från omogna celler. Detta skiljer barn från vuxna som ofta drabbas av epiteliala tumörer, tumörer som utgår från differentierade epitelceller. Förenklat utgörs barnmaligniteter av 1/3 leukemier, 1/3 CNS-tumörer och 1/3 lymfom och solidtumörer.
Vanliga maligniteter
| Malignitet (%) | Kliniska tecken |
|---|---|
| Leukemi: akut lymfatisk leukemi, akut myeloisk leukemi (34) | Blekhet, trötthet, långvarig feber utan identifierbar orsak, ihållande eller återkommande infektioner, anorexi, petekier, blåmärken eller tandköttsblödningar, lymfadenopati, hepatosplenomegali, skelettsmärta (generaliserad eller som involverar lederna) eller hälta, irritabilitet och neurologiska symtom |
| CNS-tumörer (23) | Ihållande huvudvärk (främst på morgonen), illamående och kräkningar, ataxi, synstörningar (dubbelseende, skelning, papillödem, exoftalmus), neurologiska symtom (kranialnervsparser, motoriska och sensoriska symtom), kramper, utvecklingsförsening eller regression, oförklarlig försämring av skolprestationer, personlighetsförändringar, torticollis, tecken på förhöjt intrakraniellt tryck (ökande huvudomkrets, utbuktande fontanell, irritabilitet) |
| Lymfom (12) | Lymfadenopati, feber eller “B-symtom” (nattliga svettningar, feber, viktminskning), blekhet, trötthet, petekier eller blåmärken, bukmassa, hepatosplenomegali, illamående och kräkningar, förstoppning, buksmärtor |
| Neuroblastoma (8) | Palperbar massa (buk, nacke), anorexi och tillväxtstörning, feber, skelettsmärta, lymfadenopati, blekhet, sjukdomskänsla, irritabilitet, svaghet i benen, ögonsymtom (periorbital ekkymos, exoftalmus, skelning, opsoklonus-myoklonus syndrom, irisheterokromi, Horners syndrom), ryggsmärta, subkutana knölar, obstruktiva symtom i tarm och urinblåsa, neurologiska bortfall |
| Mjukdelssarkom, främst rabdomyosarkom (6) | Palperbar massa, symtom orsakade av tryck på intilliggande strukturer, lymfadenopati (beroende på tumörens läge), skelning eller exoftalmus, vaginal blödning |
| Njurtumörer, främst Wilms tumör (6) | Bukresistens, buksmärta, hematuri, kräkningar, förstoppning, feber, högt blodtryck |
| Germcellstumörer (3) | Palperbar resistens (pungen), luftvägssymtom (mediastinal lokalisation), utspänd buk och smärta (buklokalisation), förstoppning, enures, för tidig pubertet eller amenorré, vaginal blödning, bensvaghet, neurologiska symtom |
| Osteosarkom (2) | Lokaliserad skelettsmärta, resistens, svullnad eller deformitet, patologisk fraktur |
| Ewingsarkom (2) | Lokaliserad skelettsmärta, påtaglig resistens (beroende på lokalisation), långvarig feber, trötthet, viktminskning, kompression av lokala strukturer (urinblåsa, ryggmärg), symtom på grund av benmärgsinfiltration |
| Retinoblastom (2) | Leukokoria (gul/vit ögonreflex) skelning, synförlust |
| Levertumörer (1) | Utspänd buk eller buk resistens |
| Histiocytos (<0,5) | Langerhans’ cellhistiocytos (LCH): Bensmärta (lokaliserad eller generaliserad), utslag (eksem ofta i skalp, bakom öron, eller extern otit, som är resistenta mot behandling), feber, viktminskning, lymfadenopati, hepatosplenomegali, kronisk öronflytning eller otitis media, exoftalmus, diabetes insipidus Hemofagocyterande |
| lymfohistiocytos (HLH): Kraftig hyperinflammation med feber, sepsis-liknande bild som inte svarar på antibiotika, hepatosplenomegali, CNS symtom (encefalit till ataxi) | |
| Nasofarynxcancer (<0,5) | Cervikal lymfadenopati, ihållande nästäppa, näsblod, ihållande otitis media, tinnitus, huvudvärk, feber, trismus, dysfagi, kranialnervsparsier |
| Andra (<1) | Kliniska karakteristika beror på plats och histologi (olika maligna epitelkarcinom [t.ex. sköldkörtel-, lung-, bröst-, urinblåsa-, hud-], melanom eller ospecificerade tumörer) |
Åldersspecifik incidens
Maligniteter hos barn debuterar ofta tidigt, vilket talar för att medfödda avvikelser är viktigare än förvärvad DNA-skada. Vissa tumörer debuterar vid vissa tidpunkter, som skellettumörer i puberteten (troligen orsakade av tillväxtspurten) eller germcellstumörer, som också har högst incidens i puberteten (på grund av aktivering av könshormoner).
Etiologi
Genetisk predisposition:
Kan förklara ca 10–15% av alla fall, men kan vara mer. Det finns en överrepresentation av barncancer hos barn med olika syndrom. Ökad genetisk predisposition bör misstänkas om man uppfyller Jongmans kriterier (bild), och då är screening aktuellt både för barnet (andra tumörer) och eventuellt anhöriga.
Miljö faktorer:
Kan uppvisa starka relativa samband med då de absoluta riskerna är små så orsakar de enbart ett fåtall fall.
Kemikalier (grav)
Rökning, alkohol (grav)
Strålning (grav)
Magnetfält (1 fall /3:e år)
Virus – Tidigare cancerbehandling:
Cytostatika: topoisomerashämmare (etoposid) och alkylerare (cyclofosfamid, cisplatin)
Strålterapi
Stamcellstransplantation (allo/haplo-HSCT)
Slump/Idiopatisk:
I de flesta fall av barncancer finns det ingen känd orsak.
Källor
Barnonkologi, SK-kurs Solna, 2023
Langerhans’ cellhistiocytos, LT, 2008
HLH, Kunskapsbanken cancercentrum, 2026