PPediatrik StudieguideKunskapsstöd för ST i barn- och ungdomsmedicin
PEDIATRIK STUDIEGUIDE

Germ-cell tumörer

Kan innehålla strukturer från alla embryonala lager. Delas in i intrakraniella, gonadala och extrakraniella extragonadala, där de prepubertalt ofta återfinns i sakrum och huvud-hals, medan de pubertalt ofta återfinns i mediastinum och retroperitoneum. Generellt sett mycket god prognos (>80%).

Riskfaktorer för germcellstumörer:

  • Kryptorchidism (ffa seminom, risk x3 om orkidopexi före pubertet, risk x6 efter pubertet )

  • Turner och gonadala dysgenesier har ökad risk för gonadoblastom

  • Klinefelter syndrome: mediastinalT GCT

  • Currarinos syndrom: sakralt GCT

Risk för allvarlig sjukdom:

  • Extragonadala Lokalisation

  • Metastaserad sjukdom

  • Ålder 11-17år

Symtom

  • Palpable massa (pungen)

  • Luftvägssymtom (mediastinal lokalisation)

  • Utspänd buk och smärta (buklokalisation)

  • Förstoppning

  • Enures

  • Förtidig pubertet eller amenorré

  • Vaginal blödning

  • Bensvaghet

  • Neurologiska symtom (centrala nervsystemet)|

Utredning

Initial utredning:

  • Prover:

    • Labbprover kan vara u.a.

    • Blodstatus med differentialräkning

    • El-status

    • Leverstatus,

    • PK

    • APT-tid.

  • ALP och Beta-HCG

  • Blodgruppering med BAS-test

  • ULJ av aktuell lokalisation.

  • ULJ-buk

  • Lungröntgen

Fortsatt utredning:

  • MRT

Behandling

  • I första hand radikal kirurgi

  • Adjuvant cytostatika beroende på stadium, radikalitet, lokalisation och subtyp

Källor

Barnonkologi, SK-kurs Solna, 2023