PPediatrik StudieguideKunskapsstöd för ST i barn- och ungdomsmedicin
PEDIATRIK STUDIEGUIDE

Hemolytisk uremisk syndrom (HUS)

Bakgrund

Hemolytisk uremisk syndrom (HUS) karakteriseras av (i) hemolytisk anemi, (ii) trombocytopeni och (ii) akut njursvikt med oliguri-anuri samt kreatininstegring. Det är ett milt till livshotande tillstånd som framför allt drabbar barn i åldern 1–7 år. Den vanliga (klassiska) formen är diarréassocierad och orsakas i Sverige oftast av enterohemorragisk E.coli (EHEC) ofta E.coli O157:H7. Dessa E coli-stammar benämns ofta Shiga-toxinproducerande E coli (STEC) eller verotoxinproducerande E coli (VTEC) och kan förekomma i tarmen hos friska nötkreatur. Smitta förekommer bland annat från uppvärmd nötfärs (hamburgare) och salami. Inkubationstiden är ca 3–4 dagar. Anhopningar av fall har förekommit. E.coli bakterierna frisätter verotoxin som skadar endotelceller ledande till trombotisk mikroangiopati (TMA). Symtom ses framför allt från tarm och njurar, men även andra organ kan vara involverade (t.ex. CNS med kramper och stroke).

HUS kriterier:

  • Hemolytisk anemi

  • Trombocytopeni

  • Akut njursjukdom (oliguri-anuri och krea stegring)

Differentialdiagnoser:

  • Sepsis (med njurskada)

  • HUS orsakad av andra agens ffa. shigella och pneumokocker

  • Atypisk HUS (HUS utan föregående magsjuka)

  • Immunologisk trombocytopeni (ITP)

Anamnes

  • EHEC-infektion: Magsmärtor och diarréer som kan vara blodiga (ofta de första symtomen).

  • HUS:

    • Allmän trötthet och blekhet

    • Svullnad (associerad med vätskeretention, minskad urinproduktion och/eller hypoalbuminemi på grund av tarmförluster)

    • Kommer inom 1–2 veckor efter GI-symtomen

Status

  • Rutin status ink BT.

  • Perifera ödem:

    • Ansiktssvullnad/periorbitalt ödem

    • Genital ödem

    • Kuddighet händer/fötter

    • Buk (acites)

Handläggning

  • ABC

  • Tidig kontakt med barn-nefrologen Huddinge

  • Initial provtagning:

    • Blodstatus med reticulocyter, el-status med krea, och u-sticka (krea stegring, hemolytisk anemi och trombocytopeni = HUS)

  • Uppföljande prover:

    • Neutrofila, leverstatus, pankreasamylas, okonjugerat, syrabas, fosfat, p-glukos, haptoglobin, LD, urea, urat och u-sticka och u-Alb/Krea kvot

    • Facesodling (markera för analys av EHEC)

    • Coombs test/DAT (positivt i 90% av aHUS)

    • C3 (lågt värde talar för aktivering av komplementsystemet)

    • Vid tveksamhet blodutstryk med frågeställning fragmenterade erytrocyter

  • Övervakning

    • Kontroller x6-12 ink BT

    • Vätskebalans x 2–4

    • Vikt x2/dag

    • Överväg KAD (timdiures)

    • Dagliga prover: Blodstatus, el-status, syrabas, urea och u-sticka

  • Åtgärder:

    • Anemi, blodtransfusion bör undvikas (eventuellt 5–10 ml/kg) om Hb <60 g/L eller <70 g/L och vid symptomgivande anemi

    • Hypertoni vanligt, uteslut övervätskning ge därefter blodtryckssänkande läkemedel vid blodtryck >95te percentilen, i första hand Amlodipin 0,05-0,1mg/kg x 1

    • Hyponatremi vanligt, risk för kramper

    • Hypoalbuminemi vanligt, risk för ödem

    • Trombocyttransfusion, bör undvikas innebär ökad risk för TMA och stroke.

    • Antibiotika mot EHEC, enbart undantagsvis t.ex. vid sepsis.

  • Vätsketillförsel

    • Korrigera eventuella vätskeförluster med RingerAC.

    • Därefter ges 400 ml/m² + urinproduktionen per dygn

      • Mer vätska vid feber

    • Överväg hyperperfusion tidigt i förloppet.

  • Dialysindikationer:

    • Terapiresistent hyperkalemi, hyponatremi eller acidos

    • Terapiresistent övervätskning (lungödem, svår hypertension)

    • Snabbt stigande krea.

    • Uttalad hypertoni som inte svarar på medicinering med flera läkemedel.

    • Hyperkalemia >7 mmol/l (flera prover/EKG).

Uppföljning:

  • Följs av nefro-teamet.

Källor

aHUS Nationellt råd aHUS rekommendationer, BLF 2020

Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS), RegionVG 2020

Vägledande handläggningsstödvid STEC, BLF 2025

Barnnefrologi, SK-kurs Huddinge, 2026