Hepatoblastom och hepatocellulär cancer är ovanliga och utgör totalt ca 1% av alla tumörer hos barn.
Hepatoblastom:
Utgör ca 80% av levertumörer hos barn
Drabbar ofta små barn
Spridning avgörande för utfallet (lokalt begränsad: >90% överlevnad, metastaserad: <60%)
Ålder < 8 år och stegrat AFP (>100) är prognostiskt gynnsammat
Hepatocellulär cancer:
Uppstår oftast sekundärt till en underliggande leversjukdom, undantag: fibrolamellärt HCC
Globalt hos vuxna: 5:e vanligaste cancern, 2:a plats avseende tumörorsakade dödsfall
Radikal operation avgörande för överlevnad, EFS Stadium I 88%, Stadium II 8%, Stadium III 0%
Symtom
- Bukresistens
Utredning
Initial utredning:
Prover:
Blodstatus,
El-status
Leverstatus
PK
APT-tid.
Blodgruppering med BAS-test
Hepatitserologi
AFP samt beta-hCG.
Biokemisk diagnostik för neuroblastom:
Blodprov: NSE, kromogranin A, metoxikatekolaminer, metoxityramin.
Urinprov: HVA/krea, VMA/krea, metoxikatekolaminer.
ULJ buk
Fortsatt utredning:
CT/MRT buk/thorax.
Biops
Behandling
Hepatoblastom:
Neoadjuvant cytostatika (cisplatin)
Leverresektion
Adjuvant cytostatika
Hepatocellulär:
- Operation är behandling, ofta inte cytostatikakänslig
Källor
Barnonkologi, SK-kurs Solna, 2023