PPediatrik StudieguideKunskapsstöd för ST i barn- och ungdomsmedicin
PEDIATRIK STUDIEGUIDE

Levertumörer

Hepatoblastom och hepatocellulär cancer är ovanliga och utgör totalt ca 1% av alla tumörer hos barn.

  • Hepatoblastom:

    • Utgör ca 80% av levertumörer hos barn

    • Drabbar ofta små barn

    • Spridning avgörande för utfallet (lokalt begränsad: >90% överlevnad, metastaserad: <60%)

    • Ålder < 8 år och stegrat AFP (>100) är prognostiskt gynnsammat

  • Hepatocellulär cancer:

    • Uppstår oftast sekundärt till en underliggande leversjukdom, undantag: fibrolamellärt HCC

    • Globalt hos vuxna: 5:e vanligaste cancern, 2:a plats avseende tumörorsakade dödsfall

    • Radikal operation avgörande för överlevnad, EFS Stadium I 88%, Stadium II 8%, Stadium III 0%

Symtom

  • Bukresistens

Utredning

Initial utredning:

  • Prover:

    • Blodstatus,

    • El-status

    • Leverstatus

    • PK

    • APT-tid.

    • Blodgruppering med BAS-test

    • Hepatitserologi

    • AFP samt beta-hCG.

  • Biokemisk diagnostik för neuroblastom:

    • Blodprov: NSE, kromogranin A, metoxikatekolaminer, metoxityramin.

    • Urinprov: HVA/krea, VMA/krea, metoxikatekolaminer.

  • ULJ buk

Fortsatt utredning:

  • CT/MRT buk/thorax.

  • Biops

Behandling

  • Hepatoblastom:

    • Neoadjuvant cytostatika (cisplatin)

    • Leverresektion

    • Adjuvant cytostatika

  • Hepatocellulär:

    • Operation är behandling, ofta inte cytostatikakänslig

Källor

Barnonkologi, SK-kurs Solna, 2023