Lymfom

Lymfom är cancer i lymfkörtlarna eller annan lymfatisk vävnad som drabbar ca 30–40 barn/år (10%). De vanligaste diagnoserna är Hodgkins lymfom och non-Hodgkins lymfom (NHL). Hodgkinlymfom är den vanligaste formen av lymfom hos ungdomar, medan yngre barn oftare har B- eller T-cellslymfom. Lymfoblastlymfom liknar leukemi (AML). Typiska symtom är en eller flera växande lymfkörtlar samt allmänna symtom som långvarig/återkommande feber, viktnedgång och kraftiga nattliga svettningar (så kallade B-symtom). Det kan även finnas lokala symtom beroende på lymfomets lokalisation. Hodgkinlymfom kan ha få symtom förutom lokal lymfkörtel och helt normala prover.

Mogna B-cells lymfom

• Burkittlymfom:

  • Vanligast bland små barn (4-6 år)

  • Snabb progress

  • Spontan TLS vanligt

  • Oftast stadium III-IV

  • Ofta utgående från GI-kanalen

  • MYC-translokation

• Diffusa storcellula B-cell lymfom:

  • Vanligast bland stora barn

  • Snabb progress (men inte som Burkitt)

  • Spontan TLS förekommer

  • Ofta stadium I/II, ovanligt stadium IV.

  • Oftast lymfkörtlar

  • MYC-translokation förekommer

• Behandling

  • Burkittlymfom och storcelliga B-cellslymfom behandlas på samma sätt

  • Högdos kortison

  • Cytostatika

  • Rituximab – anti-CD20-antikropp

  • CNS-riktad behandling (intratekal, högdosmetotrexat)

• Överlevnad:

  • Överlevnaden har stigit från 85% till 95% efter introduktion av rituximab

Hodgkinlymfom

• Ursprungscell: B-cell men har tappat B-cellsreceptorn

• Är EBV-positiva (25-50%), är en tumörmarkör

• Långsamt växande

• Körtlarna innehåller ofta <1% maligna celler, finnålsbiopsi kan vara falskt negativt

• Debutsymtom:

  • Ca 80% har lymfadenopati (oftast på halsen, supraclav, axill)

  • Ca 75% har en mediastinal ”mass”/bulk.

  • Ibland B-symtom (feber, nattliga svettningar, viktnedgång)

• Behandling:

  • Högdos kortison samt måttligt intensiv cytostatika

  • 3 – 4 – 6 månader beroende på riskfaktorer

  • Strålning i undantag

• Överlevnad:

  • Överlevnaden är nästa 100%

Symtom

• Förstorade körtlar

  • Över 2cm

  • Supraklavikulärt

  • Hård/oöm

  • Konglomerat av hårda körtlar

• B-symtom (inte så vanligt):

  • Viktnedgång

  • Feber

  • Minskad aptit

  • Nattliga svettningar

  • (Klåda)

• Mediastinal massa

  • Andningspåverkan, kan vara livshotande

Utredning

• Initiala prover:

  • Blodstatus med manuell differentialräkning samt retikulocyter

  • Leverstatus

  • Tumörlysprover

    • El-status, joniserat Ca, urat

  • Koagulationsprover:

    • PK, APT-tid, fibrinogen, D-dimer

  • LD

    • Mäter cellsönderfall

    • Kan vara falskt positivt men om det är x2 ref talar det för malignitet

  • CRP

  • SR

  • Ferritin

  • Blodgruppering och BAS-test

  • Urinsticka

• ULJ av körtlar

• Slät/CT Lungröntgen

Kompletterande utredning (beroende på misstänkt diagnos):

• Diagnos från tumören:

  • Finnålspunktion

    • Minimalt invasiv

    • Risk för falskt negativ ffa vid hodgkinlymfom

  • Biopsi/exstirpation av lymfkörtel

• Sjukdomsutbredning:

  • PET-CT/MR helkropp

  • Lumbalpunktion för att se CNS-engagemang

  • Benmärgsprov för att se benmärgs-engagemang

• Normala organfunktioner:

  • Hjärt-EKO

  • Utvidgad provtagning

Källor

Barnonkologi, SK-kurs Solna, 2023