PPediatrik StudieguideKunskapsstöd för ST i barn- och ungdomsmedicin
PEDIATRIK STUDIEGUIDE

Urinvägsmissbildningar

Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) utgör ca 30% av alla avvikelser som upptäcks antenatalt. Brett begrepp från kongenital hydronfros till njuragnesi. Ofta leder detta inte till kronisk njursjukdom i barndomen, men en stor andel (kanske 40 %) drabbas av kronisk njursjukdom som ungvuxen. Utvecklingen av kronisknjursukdom kan försenas genom att behandla BT och proteinuri

CAKUT delas in i obstruktiva, parenkymala och reflux.

Ureteranomalier (urinledaravvikelser):

  • Vesikoureteral reflux (bakflöde av urin från blåsan till urinledaren)

  • Uretärocele

  • Kongenital megaureter (medfödd vidgad urinledare)

  • Dubbelt samlingssystem (dubbel njur-/urinledarstruktur)

    • ULJ visar elongerad (avlång) form pga två kalyxis ska få plats

  • Ektopisk urinledare (urinledare som mynnar på fel ställe)

Nedre urinvägsanomalier:

  • Blåsexstrofi (urinblåsan ligger delvis utanför kroppen)

  • Blåsaagenesi (avsaknad av urinblåsa)

  • Bakre uretravalvler (förträngande klaffar i urinröret hos pojkar)

    • Bilteral hydronfros hos en nyfödd gosse är valvel tills motsattsen är bevisa