PPediatrik StudieguideKunskapsstöd för ST i barn- och ungdomsmedicin
PEDIATRIK STUDIEGUIDE

Nefritiskt syndrom

Bakgrund

Glomerulonefrit orsakas av infektion eller inflammation som leder till att immunkomplex bildas. Dessa immunkomplex cirkulerar i blodbanan innan de deponeras i glomeruli. Där orsakar de skada på den glomerulära barriären med hematuri och minskad filtrationsyta (och filtrering) som följd. Även proteinläckage kan förekomma, vilket ger nefrotiskt-nefritiskt syndrom. Alvarlig sjukdom är ovanlig men förekommer.

Tecken:

  • Hematuri (mikroskopisk till makroskopisk)

  • Njursvikt (lätt till allvarlig)

  • Hypertoni

  • Ödem (lätta till massiva)

  • Eventuellt lätt proteinuri

Etiologi:

Akut postinfektiös glomerulonefrit (APSGN), IgA-nefrit och IgA-vaskulitnefrit (tidigare Henoch-Schönlein) är de vanligaste orsakerna. Mindre vanliga orsaker är membranoproliferativ glomerulonefrit, ANCA-glomerulonefrit (vaskulit), SLE-nefrit, C3-glomerulonefrit och Goodpasture-syndrom.

  • Akut poststreptokock glomerulonefrit (ASPGN): Uppstår oftast efter en streptokockinfektion i luftvägarna eller på huden. Det är vissa nefritogena streptokockinfektioner som ger nefrit. Andra agens kan ge postinfektiös nefrit.

    • Typisk bild är det nefritiskt syndrom som kommer någon vecka efter streptokockinfektion. Ger övergående komplementaktivering (lågt C3/C4)

    • Vanligen är det kliniska förloppet gynnsamt med en snabb spontan förbättring efter den akuta fasen. Låg risk för kvarstående njurpåverkan.

  • IgA-nefrit: Debuterar ofta med makroskopisk hematuri under en luftvägsinfektion. Oftast persisterande asymtomatisk mikroskopisk hematuri. IgA-nefrit orsakas av att IgA-molekylen är avvikande och fastnar i njuren. Ungefär 50% har förhöjt IgA.

    • Typisk bild är nefritiskt syndrom under pågående ÖLI. Relativt ofta makroskopisk hematuri och ibland även proteinuri. Akut insjuknande med nefrotiskt syndrom förekommer. I 50% av fallen är IgA förhöjt. Vanligt med mikroskopisk lätt hematuri mellan försämringar i samband med luftvägsinfektioner. Ingen komplementaktivering.

    • Det är en alvarlig sjukdom då ca 20 % utvecklar terminal njursjukdom inom 20 år från diagnosen. Det finns ingen botande behandling, men proteinuri kan behandlas och försena sjukdomsprogressionen.

  • IgA-vaskulit (variant av IgA-nefrit som tidigare benämndes Henoch-Schönlein). Småkärlsvaskulit som debuterar akut. Kan utlösas av infektion, allergi, LM m.m. Vanligen före 5 års ålder.

    • Typisk bild är:

      • Hud: purpera på underben och glutealregionen, ses i 100% av fallen men behöver inte vara första symtomet.

      • Leder: ledvärk i ungefär 80% av fallen.

      • Gastrointestinalkanal: buksmärtor i ungefär 60% av fallen.

      • Njurarna: nefrit i ungefär 50% av fallen.

  • Membranoproliferativ glomerulonefrit (MPGN) utgör ca 10 procent. Orsakas av immunkomplex eller av komplementsystemet. Hälften av patienterna debuterar med ett nefrotiskt syndrom. MPGN har ett progressivt förlopp med stor risk för terminal njursvikt. Kan ha konstant lågt C3 och kan därför mistas för ASPGN om C3 inte kontrolleras. Diagnos med biopsi.

  • Ovanliga orsaker: , SLE-nefrit, ANCA possitiv vaskulit och Goodpasture’s syndrom.

Anamnes

Akut nefrit/nefritiskt syndrom:

  • Allmänna symtom: trötthet, blekhet, illamående, kräkningar och huvudvärk.

  • Måttlig feber.

  • UVI symptom

  • Systempåverkan: ledbesvär, petekier, purpura, övre luftvägssymtom med hosta och nästäppa.

Status

  • Fullständig status med BT.

  • Inspektera huden (purpura)

  • Leder (svullnad).

  • Perifera ödem:

    • Ansiktssvullnad/periorbitalt ödem.

    • Genitalt ödem.

    • Kuddighet händer/fötter.

    • Buk (acites).

Handläggning

Handläggningen avgörs av graden av AKI och eventuell proteinuri, inte av graden av hematuri. Nefrit med nefros ska utredas extensivt, inklusive njurbiopsier. I de flesta fall kan de typiska nefriterna (ASPGN/IgA-nefrit/IgA-vaskulit) med mild AKI (måttlig kreatinstegring kan accepteras) följas polikliniskt. Förloppet är ofta relativt långsamt. Men om nefrit med AKI eller nefrotiskt syndrom, kontakt med barnnefrologen Huddinge i akutskedet.

  • Vikt och längd

  • BT

  • Blodprover: SR, CRP, blod-, el-status, urea, albumin, elfores och C3/C4, ANA (SLE), ANCA (vasculit)

  • Urin: Urinstatus/testremsa, sediment, elfores och u-Albumin/u-Kreatinin.

  • Svalgodling

  • Eventuellt GBM-antikroppar (sjuk tonåring med lungblödningar, misstanke om Goodpastures syndrom). Ska analyseras akut.

  • Eventuellt njurbiopsi:

    • Återkommande makroskopisk hematuri

    • Nefrotiskt insjuknande

    • RPGN (rapidly progressive glomerulonephritis) dvs njurfunktionsförsämring >50% på < 3 mån

    • Kvarstående komplementaktivering efter 4-8 v från diagnos

    • Måttlig njursvikt som ej går i regress inom någon vecka

Tolkning av utredning:

ASPGN:

  • Ingen specifik behandling

  • Antibiotika mot streptokok infektion ges normalt.

  • Om njursvikt:

    • Anpassa vätskeintaget till urinproduktionen . Max vätskeintag = gårdagens urinproduktion + perspiratio (400 ml/m2 BSA) behandla denna men

    • Hypertoni pga vätskeretention kan behandlas med furosemid (OBS dehydrering är kontraindikation)

    • Eventuellt dialys men mycket ovanligt dialysbehv

  • Om utebliven förbättring:

    • Njurbiopsi

    • Eventuellt anti-inflammatorisk behandling (steroider och/eller cellgifter)

    • Eventuellt dialys

  • Uppfölning:

    • Tills hematurin avklingat * BT, vikt, el-status med kreas, Cystati C, u-sticka, u-alb/krea

      • Kan ta 6-12 mån, ibland längre

    • OBS Kontroller att C3 har normaliserats efter ca 4 veckor (kan annars vara MPGN som går med konstatn lågt C3)

IgA-nefrit:

  • Kontakt med barnnjurmedicin

    • Eventuellt njurbiopsi för diagnos

  • Ingen specifik behandling

    • Vanligen RAAS-blockad.

    • Vid behov annan BT behandling

  • Om njursvikt:

    • Anpassa vätskeintaget till urinproduktionen . Max vätskeintag = gårdagens urinproduktion + perspiratio (400 ml/m2 BSA) behandla denna men

    • Hypertoni pga vätskeretention kan behandlas med furosemid (OBS dehydrering är kontraindikation)

    • Eventuellt dialys men mycket ovanligt dialysbehv

  • Uppfölning

    • Kronisk sjukdom som kräver kontroller livet ut enligt PM BLF

    • Ogynnsamma prognostiska faktorer :

      • Hög debutålder

      • Massiv proteinuri / Nefrotisk syndrom

      • Nedsatt njurfunktion

      • Uttalade biopsiförändringar

      • Manligt kö

IgA-vaskulit:

  • Om AKI eller nefrotiskt syndrom u-alb/krea index > 200:

    • Kontakta barnnjurmedicin

    • RAAS-blockad

    • Eventuellt Metylprednisolon.

    • Om nefrit/nefros-insjuknande uppfölning minst 5 år

  • Blank u-sticka vid debut:

    • U-sticka samt u-alb/krea 1gång/vecka de första 4 veckorna därefter vid 2, 3 och 6 månader efter debut enligt BLF PM.

    • Kvarstående mikroskopisk hematuri och/eller albuminuri efter 4 veckor.

      • Förlängd uppföljning och eventuell RAAS-blockad enligt BLF PM.

  • I övrigt enligt PM Annars ingen specifik behandling men ev RAAS-blokad

  • Uppfölning

    • Nefriten debuterar ofta en tid efter purpuran och bör därför följas med upprepade u-stickor enligt BLF PM.

    • Risken att utveckla nefrit ökar :

      • Med ålder (> 8 år)

      • Lång duration purpura

      • Lång duration buksmärta

  • Njurbiopsi om :

    • Sjunkande GFR

    • Nefrotisk proteinuri

    • Persisterande lätt/måttlig proteinuri efter ytterligare 2 v

Källor

Barnnefrologi, SK-kurs Huddinge, 2016/2026

Henoch-Schönlein nefrit (HSN), blf 2012

Immunoglobulin A nefropati (IgAN), BLF 2012

Immunkomplexmedierade glomerulonefriter, barnläkartidningen 2012

Glomerulonefrit – akut, Janusinfo