Definition:
Definieras som kronisk njurskada med avvikande njurfunktion och/eller strukturella anomalier med risk för framtida hälsopåverkan.
Stadium indelning:
Stadium 1 ≥ 90ml/min/1,73 /m²
- Normal njurfunktion, symptom beroende på grunddiagnos
Stadium 2 vid 60-89ml/min/1,73 /m²
- Något ökad risk för försämring och njurskada vid akut sjukdom
Stadium 3a 45-59ml/min/1,73 /m²
- Oftast diskreta symptom och besvär
Stadium 3b 30-44ml/min/1,73 /m²
- Begynnande anemi och metabol acidos
Stadium 4 15-29ml/min/1,73 /m²
- Varierande allmänsymtom, tillväxt kan påverkas, osteodystrofi, hyperkalemi
Stadium 5 <15ml/min/1,73 /m²
- Njursvikt, uremi, dialysstart / transplantation
Etiologi:
Medfödda sjukdomar (ca 70%):
Missbildningar CAKUT:
Hypo-dysplasier
Obstruktiva uropatier, valvel mfl
Hereditära nefropatier:
Ärftlig juvenil nephronoftis/ ciliopatier
Vanligaste orsaken
Ger sällan uttalade symtom, lite dålig tillväxt, eventuellt nattlig miktion.
Autosomal recessiv/dominant polycystnjure sjukdom och andra cystsjukdomar
Kongentalt nefrotiskt syndrom
Alports syndrom
Metabola sjukdomar (prim hyperoxaluri typ 1, Metylmalonsyreuri MMA, cystinos mfl)
Förvärvade njursjukdomar (ca 30%):
Glomerulopatier
IgA nefrit/Henoch-Schönlein nefrit (=IgA vaskulit)
SLE nefrit, vaskulit (ANCA pos mfl)
Crescent nefrit uns
FSGS (focal segmentell glomeruloscleros) med immunologisk eller genetisk genes
Mesangiocapillär glomeronefrit/ C3 nefropatier
Vaskulära nefropatier
Neonatal asfyxi
Trombotisk mikroangiopati
- Hemolytiskt uremiskt syndrom/aHUS
Övrigt:
Akut tubulär nekros – neonatal asphyxi, sepsis med multiorgansvikt
Stamcells och solida organ transplanterade
Toxiska läkemedel (cytostatika)
Inflammatoriska systemsjukdomar (IBD)
Mitochondriopatier med flera organ påverkan
Tubulopatier (Dent disease, Lowe syndrom)
Diabetes nefropati
Utrednings bör övervägas vid:
Labb:
Krea stegring
Proteinuri u-sticka
Albuminuri >3 mg/mmol (bekräftad med morgonurin)
Elektrolyt- eller syrabasrubbningar:
Hyponatremi
Hyperkalemi vid GFR < 30 ml/min (undvik ACE-I/ARB)
Hyperfosfatemi vid GFR <15-30
Hypokalcemi (lågt Ca jon) vid GFR <15
Metabol acidos
Högt blodtryck
Strukturella missbildninga:
Avflödeshinder samt andra njur- eller urinvägsanomalier
Tidigare känd sjukdom som kan manifesteras med njurengemang
Nefrokalcinos
Återkommande urinvägsinfektioner
Ospecifika symtom:
- Trötta, illamående, klåda, ökad törst, dålig aptit, dålig tillväxt
Dålig tillväxt:
Kortvuxenhet som del av sjukdom/syndrom
Skelettpåverkan (CKD-MBD)
Näringsbrist - kaloribrist
Långvarig, hyponatremi anemi och acidos
Tillväxthormon resistens (inte brist)
- Kräver ofta höga doser
Föresenad psykomotorisk utveckling
Systemisk sjukdom
Utredning:
Perinatalt – foster ultraljud, fosterfluidprov
Hereditet- släktingar med nedsatt njurfunktion
Anamnes- tidigare sjukdomar och läkemedel
Samsjuklighet- lever, tarm, blodsjukdomar, autoimmuniteter
Blodtest- kreatinin, urea, elektrolyter, komplement, antikroppar
Urintest- urinsticka, sediment, albumin/kreatinin, lågmolekulära proteiner
Radiologi- ultraljud, DT, MR, MUC, DMSA, MAG-3
Biopsi- ljusmikroskopi, immunofluorescens, elektronmikroskopi
Genetiska analyser
Behandling:
Förhindra eller minska progressen av njursjukdomen. Livstil, normalt samltintag ACE-hämmare/ARB samt SGLT2- hämmare är grunden för att minska belastningen på njurarna (nefroprotektion).
Blodtryck - viktigast
Fysisk aktivitet
Normal BMI
Normalt BT
- Behandlingsmål under 50 percentil.
Kost utan proteinbelastning (ej reducerad)
- Salt reduktion < 2g natrium (<5g natriumklorid) – viktig hos barn med högt blodtryck
- OBS: Kan finnas behov av Na tillskott om urin saltförluster
SGLT2- hämmare (realtivt nytt)
Blockerar återabsorptionen av Na och glukos i distala tubuli.
God nefroprotektive effekt
Nutrition:
Njursjukdom påverkar aptit
Energiinnehåll beroende på GFR:
CKD stadium 1-3: 100-140% (ca 1-1,5 g/kg/d)
CKD stadium 4-5: 100-120% av rek. dagligt intag
Korrigera elektrolytinnehåll i maten
Dialys
Peritonealdialys är första valet av behandling hos barn (uppstart tar ca 3 månader i inneliggande vård). Hemodialys i vissa fall och då normalt vikt > 10–12 kg.
Realtiva indiaktion:
Uremi och komplikationer
Grav acidos
Dålig tillväxt
Elektrolytrubbningar
Övervätskning
Oftast GFR 5-10 ml/min/m²
Absoluta indikationer:
Övervätskning-med svår hypertoni, hjärtsvikt, lungödem
Terapiresistent hyperkalemi eller hyponatremi
Svår persisterande acidos
CNS symptom
Uremisk perikardit
Metabola sjukdomar, intoxikationer (även utan njursvikt)
Barnnefrologi, SK-kurs Huddinge, 2016/2026
Kronisk njursvikten översikt, Tryggve Nevéus, 2014